抽动障碍(tic
disorders)是一组主要发病于儿童期,表现为运动肌肉和发声肌肉抽动的疾病。根据发病年龄、病程、临床表现和是否伴有发声抽动分为短暂性抽动障碍、慢性运动或发声抽动障碍、Tourette综合征三种临床类型。
1.基本症状
抽动主要表现为运动抽动或发声抽动,包括简单或复杂性抽动两种形式,可发生在单个部位或多个部位。运动抽动的简单形式是眨眼、耸鼻、歪嘴、耸肩、转肩或斜肩等,复杂形式如蹦跳、跑跳和拍打自己等。发声抽动的简单形式是清理喉咙、吼叫声、嗤鼻子、犬叫声等,复杂形式是重复语言、摹仿语言、秽语(骂脏话)等。
抽动症状的特点是不随意、突发、快速、重复和非节律性,可以受意志控制在短时间内暂时不发生,但却不能较长时间地控制自己不发生抽动症状。在受到心理刺激、情绪紧张、躯体疾病或其他应激情况下发作较频繁,睡眠时症状减轻或消失。
2.临床类型
(1)短暂性抽动障碍(transient tic
disorder):又称抽动症(tics),为最常见类型。主要表现为简单的运动抽动症状。多首发于头面部,如眨眼、耸鼻、皱额、张口、侧视、摇头、斜颈和耸肩等。少数表现为简单的发声抽动症状,如清嗓、咳嗽、吼叫、嗤鼻、犬叫或
“啊”、“呀”等单调的声音。也可见多个部位的复杂运动抽动,如蹦跳、跑跳和拍打自己等。部分患者的抽动始终固定于某一部位,另一些患者的抽动部位则变化不定,从一种表现形式转变为另一种。例如,开始为眨眼,持续一、两个月后眨眼消失,继之以斜颈。还有部分患者可能表现为多个部位的运动抽动症状,如有皱额、斜颈和上肢抽动等。这类抽动障碍起病于学龄早期,4~7岁儿童最常见,男性为多。抽动症状在一天内多次发生,至少持续2周,但不超过一年。
(2)慢性运动或发声抽动障碍(chronic motor or vocal tic
disorder):多数患者表现为简单或复杂的运动抽动,少数患者表现为简单或复杂的发声抽动,一般不会同时存在运动抽动和发声抽动。抽动部位除头面部、颈部和肩部肌群外,也常发生在上下肢或躯干肌群,且症状表现形式一般持久不变。某些患者的运动抽动和发声抽动在病程中交替出现。例如,首发为简单的皱额和踢腿,持续半年后这些症状消退,继之以清嗓声的发声抽动。抽动的频度可能每天发生,也可能断续出现,但发作的间隙期不会超过2个月。慢性抽动障碍病程持续,往往超过1年以上。
(3)Tourette氏综合征(Tourette’s
syndrome):又称发声与多种运动联合抽动障碍,或抽动-秽语综合征。以进行性发展的多部位运动抽动和发声抽动为主要特征。一般首发症状为简单运动抽动,以面部肌肉的抽动最多,呈间断性,少数患者的首发症状为简单的发声抽动。随病程进展,抽动的部位增多,逐渐累及到肩部、颈部、四肢或躯干等部位,表现形式也由简单抽动发展为复杂抽动,由单一运动抽动或发声抽动发展成两者兼有,发生频度也增加。其中约30%出现秽语症(coprolalia)或猥亵行为。多数患者每天都有抽动发生,少数患者的抽动呈间断性,但发作间隙期不会超过2月。病程持续迁延,对患者的社会功能影响很大。
3.其他症状
部分患者伴有重复语言和重复动作,摹仿语言和摹仿动作。40%~60%合并强迫性格和强迫症状,50%~60%合并注意缺陷与多动障碍。尚可合并情绪不稳或易激惹、破坏行为和攻击性行为、睡眠障碍等症状。使用中枢兴奋剂治疗注意缺陷与多动障碍可能诱发抽动症状或使原有的抽动症状加重。
4.实验室检查
50%~60%脑电图异常,表现为β慢波和棘波增多,出现在额叶中部。有的患者常规脑电图正常,但在诱发实验时异常。10%Tourette氏综合征患者的CT有非特异性异常,PET示脑基底节部位对葡萄糖的利用率高。