1.Wilson's病
又称肝豆状核变性,是一种铜代谢障碍的隐性遗传病。主要的病理生理变化是血浆铜兰蛋白减少,导致铜沉积在豆状核、肝脏、角膜和肾脏上。
精神症状可出现在疾病的早期,随着病情的发展,精神症状渐趋明显。于儿童期起病者,病情发展快,可表现为情绪不稳,随后出现假性延髓病(假性球麻痹)和锥体外系症状,如肌痉挛和肌强直。于青少年期和成人期起病者,病程多迁延,可出现震颤、强直和运动减少,极少数病人可出现抽搐;随后可伴随情绪高涨,有时可出现幻觉-妄想综合征,亦可出现敌对和其它反社会人格改变,不久可发展为痴呆。
精神症状无特异性,临床诊断可根据角膜K-F环(Kayser-Fleischer
ring),尿和大便铜排泄量增加,以及血浆铜兰蛋白减少确诊。
2.肝性脑病
指由于严重肝病导致的神经精神障碍。成因包括爆发性肝炎、亚急性肝炎、慢性肝炎、肝硬化和肝癌后期。
初期以情绪改变和行为异常为主。可有欣快或情感淡漠两种主症,伴有乏力、迟钝等并有嗜睡。继而可表现为意识障碍、并有定向障碍和认知功能减退,包括记忆障碍,可出现谵妄和幻觉,视幻觉尤其明显。存在扑翼样震颤和脑电图异常。脑电波变化在早期表现为慢波增多,后来出现三相波(triphasic waves)。
后期以昏睡、神经系统体征及精神症状为主,可出现幻觉。若病情不能控制,可出现昏迷。
治疗上本病尚无特殊疗法,都采用综合措施。由于肝功能损害,对药物的代谢功能减弱,原则上不使用抗精神病药物,需要使用时也当慎重。