李女士,40岁,已婚,自2年前起出现以下症状,常在受冷或情绪激动后,双手手指皮色突然变为苍白,继而发紫,发作常从指尖开始,以后扩展至整个手指,甚至掌部,伴有局部发凉,麻木,针刺感和感觉减退,持续数分钟后逐渐转为潮红,皮肤转暖,最后皮肤颜色恢复正常,随着病情的延续,症状的严重性和持续时间均有增加,后发展至常年持续手脚发冷,患者非常紧张担心,自己究竟是怎么了?
医生经过详细询问病史及检查,诊断为雷诺氏病。
什么是雷诺氏病?首先我们要了解雷诺现象。雷诺现象(Raynaud’s phenomenon)是指因受寒冷或紧张的刺激后,肢端细动脉痉挛,使手指(足趾)皮肤突然出现苍白,相继出现皮肤变紫、变红,伴局部发冷、感觉异常和疼痛等短暂的临床现象。常反复发作。约半数继发于其他已明确诊断的疾病者,称为雷诺现象。而其中约半数患者系病因不明的原发者,称为雷诺氏病(Raynauddisease)。
本病征的病因至今尚未完全明确,一般认为可能与中枢神经功能紊乱、交感神经功能亢进有关或与性腺功能有关;也有人认为是血液循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高的结果;
近年有人认为本病征是某些全身性疾病的局部表现,高寒冷、情绪激动或精神紧张是主要诱因。其他因素有感染、疲劳和月经来潮等。总而言之,有关因素为:
1.中枢神经功能紊乱引起交感神经紧张度增高;
2.肢体小动脉对交感神经反应过敏;
3.血中儿茶酚胺类物质过多;
4.遗传因素;
5.内分泌因素。
本病可见于任何年龄,但以20~40岁多见,女性多于男性,起病一般缓慢。开始偶尔在冬季出现轻度、短时间的发作。随着病情的延续,症状的严重性和持续时间均有增加。
雷诺现象典型发作可分3期:
1.缺血期:指早期表现,一般好发于指、足趾远端皮肤,出现发作性苍白、僵冷,伴出汗、麻木或疼痛,多对称性自指端开始向手掌发展,但很少超过手腕,主要是由于四肢末端细小动脉痉挛,皮肤血管内血流量减少而突然发生;
2.缺氧期:受累部位继续缺血,毛细血管扩张淤血,皮肤发绀而呈紫色,皮温低,疼痛,此时自觉症状一般较轻;
3.充血期:一般在保暖以后,也可自动发生。此时血管痉挛解除,动脉充血,皮肤潮红,皮温回升,可有刺痛,肿胀及轻度搏动性疼痛。当血液灌流正常后,皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。一般发作过程持续